Blog del Prof. Hughes: febrero de 2017

A principios de enero, pasé 5 dias dando charlas en San Diego. Esperando el sol californiano, Monica, mi mujer, vino comingo. ¡Cinco dias de lluvia! ¡Sólo la Reina de Inglaterra sufre un tiempo peor! Sin embargo, gracias a nuestra maravillosa anfitriona, Anna Eslami, la visita fue, para nosotros, un éxito feliz. Mis anfitriones fueron Inova, una compañía de kits involucrados en tests para el lupus y para el SAF / Síndrome de Hughes. En total, di 8 charlas, una en Centro de Lupus de Los Ángeles, a cargo del Dr. Dan Wallace, un viejo amigo. En el jumbo de vuelta a casa, ¡casi tuve el reflejo natural de levantarme y darle una charla a los demás pasajeros! Fue una revelacion  para mi ver los maravillosos laboratorios en Inova y sentir el entusiasmo. Fue un recordatorio de cuánto las empresas «kit» como Inova, Biogen y ThermoFisher están ayudando con la educación sobre nuestras complejas enfermedades.

Paciente del mes: ¿Verdadero o Falso?

La Sra. L. S., de 51 años de edad, había sido diagnoticada con posible síndrome de Hughes, pero no estaba respondiendo bien a la Warfarina. Como muchos pacientes, tenía una larga historia de dolores de cabeza (a menudo migraña) desde la adolescencia. Durante su veintena, tuvo 2 abortos a los 3 meses con una TVP poco después del segundo aborto. No volvió a intentar quedarse embarazada.

Sufrió «mareos raros» en la treintena. No fue diagnosticada pero un neurólogo pensó que serían infartos. Al final de la cuarentena, empezó a sufrir «mini infartos» y una resonancia magnética mostró numerosos puntos blancos – sugiriendo pequeñas lesiones de sangre visuales. En vista del historial, se le mandó un análisis de anticuerpos antifosfolípidos. Positivo débil solamente. El análisis de laboratorio recomendó que un segundo test debía ser requerido 12 semanas más tarde. Otro positivo débil.

El "paciente del mes" de este mes no sirve para proclamar ninguna cura o recuperación milagrosa, sino para subrayar algunas "zonas grises" comunes en las prácticas clínicas del síndrome de Hughes."

[Adelantándonos un año, dió positivo en un nuevo test de anticuerpos antifosfolípidos, llamado APS/Protrombina, más acerca de esto después.]

Su médico decidió tratarla, a pesar de los análisis poco útiles. Habiendo ya probado la aspirina, la señora L.S. comenzó con warfarina. Vio alguna mejor, en los dolores de cabeza y en su pérdida de memoria (previamente no mencianada). Sin embargo, tras algunas visitas, su progreso no fue nada excepcional y la refirieron a nosotros para una segunda opinión.

Como suele ser normal, la dosis de warfarina era demasiado baja. El INR (la medida de la «viscosidad» de la sangre) era normalmente bajo – por ejemplo 2.6, 3, 2.9, etc. La dosis fue incrementada lentamente, ayudada por un aparato de auto-control de INR. La respuesta clínica de la paciente fue lenta pero completa. Una alta dosis de warfarina (± 14 mg diarios), un INR relativemente estable en 3.8, dolores de cabeza y «nieblina lúpica», desaparecidos.

¿Qué nos está enseñando este paciente?

Permítanme explicar algunas de las cuestiones planteadas por la historia de este paciente. A pesar del corto resumen clínico, hay al menos 10 lecciones para nosotros como médicos para aprender sobre el síndrome de Hughes / SAF.

1. Migrañas adolescentes. Tan comunes en el síndrome de Hughes – a menudo comenzando en la niñez o adolescencia. La aspirina ayuda a veces, pero la heparina o la warfarina / coumadina es más eficaz – a menudo resultando en una eliminación dramática de los dolores de cabeza.

2. Dos abortos a los 3 meses. Si las pruebas de aFL hubieran estado disponibles, podría haberse ahorrado los siguientes 20 años de la enfermedad.

3. Posibles TVPs en el segundo aborto involuntario. A pesar de las pistas que sugerían el síndrome de Hughes, la anticoagulación para la TVP fue de corta duración.

4. Posibles convulsiones en la treintena. Como ya se ha discutido en casos anteriores del «paciente del mes», las convulsiones (p epilepsia) se están reconociendo ahora como una característica importante del síndrome de Hughes.

5. ‘Mini-infartos’. Las cosas empeoran. AIT y evidencia de lesiones en la resonancia magnética cerebral. La warfarina es necesaria.

6. Pruebas de aFL límites. Se ha dado mucha importancia a los exámenes aFL de «alto título» en el diagnóstico e intensidad del tratamiento del síndrome de Hughes. Aunque en general los altos niveles de aFL se relacionan con más problemas trombóticos, nosotros y otros tenemos muchas docenas de pacientes donde las pruebas son débiles, pero las complicaciones como los accidentes cerebrovasculares son críticos.

Si las pruebas de aFL hubieran estado disponibles, podría haberse ahorrado los siguientes 20 años de la enfermedad."

7. ¿Repetir los analisis tras 12 semanas? Esto fue introducido por un comité que intentaba estandarizar la clasificación del SAF. Sí, hay pacientes ocasionales donde una infección aguda puede conducir a un incremento transitorio en los niveles de aFL. Pero éstos son raros, y en una situación clínica como la de la señora L.S. en grave riesgo de sufrir un accidente cerebrovascular, esperar 12 semanas para repetir las pruebas es inapropiado.

8. Nuevas pruebas de aFL. Hay algunos pacientes con síndrome de Hughes – más allá de la duda clínica – que tienen análisis negativos de aFL. Hemos llamado a esta situación SAF «sero-negativo». Hay probablemente varias razones, pero sea cual sea la causa, es evidente que se necesitan urgentemente nuevas pruebas. Afortunadamente, los grupos de investigación, y las compañías de kits de análisis, están colaborando en la investigación en este área (más información en futuros entradas).

9. Warfarina / coumadina. Dosis demasiado baja. Creo que la mayoría de nosotros en medicina estamos acostumbrados a tratar la dosis de warfarina de manera más conservadora – una mujer media de 60 años, con, por ejemplo, una fibrilación auricular, tiene generalmente  un INR de, digamos, 2.5 fijada por clínica  de anticoagulación. En muchos casos, sin embargo, el síndrome de Hughes parece ser más agresivo, especialmente en aquellos afectados cerebralmente. En muchos, la anticoagulación de la sangre necesita ser logrado más activamente – a menudo con un INR de, por ejemplo, 3.5 o más.

Tratar con una dosis demasiado baja de warfarina en un paciente como la Sra. L.S., es similar a tratar a un diabético con, digamos, la mitad de la dosis requerida de insulina."

10. Ya están disponibles tests de «auto-control» de INR. Algunas clínicas de anticoagulación temen un posible control errático cuando los pacientes se controlan solos. Sin embargo, algunos pacientes con el síndrome de Hughes tienen grandes dificultades para mantener un INR estable. En algunos de estos pacientes, el uso de máquinas de autodiagnóstico (en colaboración con la clínica de anticoagulación del paciente) ha sido un gran éxito, dando una sensación de libertad.

No puedo enfatizar suficientemente la necesidad de una dosis correcta de warfarina (coumadina): tratar con una dosis demasiado baja de warfarina en un paciente como la Sra. L.S., es similar a tratar a un diabético con, digamos, la mitad de la dosis requerida de insulina – una lección para la prevención de accidentes cerebrovasculares.

Profesor Graham R.V. Hughes, Doctor en Medicina, Miembro del Royal College of Physicians

Jefe del London Lupus Centre London Bridge Hospital

Traducido de: http://www.londonlupuscentre.co.uk/blog-details/february_2017