Blog del Prof. Hughes: agosto de 2017

No debería haber mencionado el maravilloso comienzo del verano – llegaron las lluvias. Londres es especial en agosto – no hay colegio, menos los viajeros – y miles de turistas que se suman al alboroto de la capital. Muy especial.

Una actualización sobre nuestra nueva organización benéfica. Estamos haciendo grandes progresos. Cuarenta médicos internacionales se han unido a nuestra Junta de Asesoramiento Médico y la revista médica LUPUS está colaborando con nosotros en relación con informes y actualizaciones de artículos de investigación de interés directo para pacientes con síndrome de Hughes (SAF) y Lupus. Esperamos que nuestra página web educativa esté en marcha en octubre y tenemos previsto celebrar un «lanzamiento» entonces.

Paciente del mes: dolor de cadera

La señora N.J., de 61 años, se quejaba de dolor de cadera. Tenía problemas en ambas caderas y había estado empeorando durante un año o más. En el pasado había sido diagnosticada con síndrome de Hughes, con un historial con trombosis (TVP y embolia pulmonar probable) 5 años antes, y frecuentes dolores de cabeza y migrañas en los últimos años. También había sufrido 3 (quizás 4) abortos espontáneos en su veintena, y no tenía hijos.

Cuando sufrió la TVP la prueba de anticardiolipina dio fuertemente positiva, pero el otro análisis disponible en ese momento – el anticoagulante lúpico – dió negativo. Como ocurre a menudo, tenía una importante historia familiar de enfermedades autoinmunes. Comenzó a tomar warfarina. Interesantemente, los dolores de cabeza mejoraron – regresando ocasionalmente cuando el INR caía por debajo de 3. Durante el pasado año, comenzó a quejarse de dolor en ambas caderas. El patrón era extraño – los ataques se producían de manera bastante repentina y no parecían estar vinculados al ejercicio físico. Fue vista por un reumatólogo y un cirujano ortopédico. Vieron que los movimientos de la cadera eran correctos, y los rayos X (y, posteriormente, la RM de cadera) se declararon como normales.

Después de cierto tiempo realmente parecía como si los dolores definitivamente estuvieran relacionados con el INR."

Después de cierto tiempo realmente parecía como si los dolores definitivamente estuvieran relacionados con el INR. La Sra. N.J. obtuvo un kit de auto-control del INR, que dio lugar a dos observaciones: primero que su INR era muy lábil, a menudo con bajadas por debajo de 2.5 y, en segundo lugar, no había duda de que los dolores de cadera regresaban cuando el INR caía por debajo de exactamente 3.2.

Claramente, había un mensaje. La paciente estuvo de acuerdo en repetir la RM de cadera, en un día en que su dolor de cadera fuera malo. Y – ¡eureka! – la exploración mostró una muy temprana «necrosis avascular» en ambas caderas (casi seguramente debido a la falta de oxígeno en las articulaciones).

¿Qué nos está enseñando este paciente?

1. En primer lugar, la articulación de la cadera es un «órgano final» con un suministro de sangre «vulnerable» (la causa «clásica» de la necrosis avascular se da en buceadores de aguas profundas, donde las burbujas de gas pueden bloquear la arteria que suministra la articulación de la cadera).

2. Hemos visto a varios pacientes con esta constelación de síntomas y, de hecho, hemos visto a pacientes que han desarrollado un daño evidente (necrosis avascular) y no sólo en la cadera, sino a veces en otras articulaciones como el tobillo (hemos publicado una revisión del tema con nuestros colegas del Hospital Americano de Beirut) [1].

Tratamiento

La solución obvia para la Sra. N.J. parecería ser un INR controlado más alto y más estable, pero como todos nuestros pacientes anticoagulados saben, esto puede ser más fácil dicho que hecho. Sin embargo, hay posibles maneras de ayudar.

En primer lugar, como en el caso de nuestra paciente, conseguir una máquina de auto-control es muy importante. El auto-control ha «cambiado la vida» de muchos diabéticos – creo que así es también, la vida de muchos pacientes con síndrome de Hughes.

El auto-control ha "cambiado la vida" de muchos diabéticos - creo que así es también, la vida de muchos pacientes con síndrome de Hughes."

Dicho esto, sé que para muchos pacientes mantener un INR estable es difícil. En el caso de la Sra. N. J., mantener un registro diario del INR y un diario de su dieta podría ayudar. Ella, obviamente, necesita un INR cercano a 4 (y a muchos pacientes les cuesta lograr esto). En casos muy raros (y obviamente bajo estricto control médico) se añade aspirina de baja dosis, aunque obviamente se desequilibra la balanza de coagulación versus sangrado.

¿Qué pasa con  los inmuno-supresores, o los nuevos anticoagulantes orales? Estamos solo al principio, y la evidencia es muy escasa en casos tan difíciles.
Y por último, un pequeño número de mis pacientes encuentran algo de alivio de los pequeños kits de oxígeno en casa. Anecdótico, lo sé.

Profesor Graham R.V. Hughes, Doctor en Medicina, Miembro del Royal College of Physicians

Jefe del London Lupus Centre London Bridge Hospital

[1] Noureldine MHA, Khamastha MA, Merashi M, Sabbouh T, Hughes GRV, Uthman I. «Musculo-skeletal Manifestations of the Antiphospholipid Syndrome«. LUPUS (2016), 25, 451-462